Ang hemophilia ay isang sakit sa dugo kung saan hindi normal ang pag-clot o pagbuo ng dugo. Mahalaga ang clotting dahil ito ang nagkokontrol at pumipigil sa sobrang pagdudugo sa katawan kapag ito ay may sugat. Sa hemophilia, kulang ang “clotting factors,” o ang blood-clotting proteins ng dugo. Bagama’t hindi ito pangkaraniwang sakit, ito ay mapanganib sa mga mayroon nito. Hindi malaking problema kung mga ordinaryong hiwa at sugat lang ang pinag-uusapan. Ngunit ang taong may hemophilia ay maaaring magkaroon ng sobrang pagdudugo sa loob ng katawan na nagdudulot ng pagsira o pinsala sa internal organs. Ito ang seryosong problema na hinaharap ng isang pasyente na may hemophilia.

 

Ngayong Blood Diseases Month, alamin natin ang mga sanhi ng hemophilia at kung anu-ano ang mga maaaring treatment at tamang alaga dito.

 

Namamana ba ang Hemophilia?

 

Ang hemophilia ay pinapasa ng magulang sa anak, kaya ang genetics ay isa sa mga pangunahing hemophilia causes. Napapasa ito sa isang x-linked genetic pattern sa loob ng chromosomes ng katawan. Ang ibig sabihin nito ay sa X chromosome lang lumilitaw ang depektibong gene. Dahil dito, mas apektado ang mga kalalakihan kaysa sa mga kababaihan.

 

Bagama’t ito ay isang genetic disorder, maaari ring hindi ito hereditary sa 30 percent ng lahat ng may hemophilia. Sa mga kasong ganito na walang family history, ang isa sa hemophilia causes ay ang tinatawag na spontaneous mutation o biglaang pagbabago sa isa sa mga nauugnay na genes.

 

Bakit mas apektado ang mga Kalalakihan?

 

Ang pagdudugo ay kinokontrol ng mga blood-clotting factors sa katawan. Ang clotting factors na ito ay nakikita sa mga genes na dala ng ating mga chromosomes.

 

Ang mga kababaihan ay mga dalawang kopya ng X chromosome. Kapag ang defective na gene ay naipasa sa isang X chromosome ng babae, mayroon pa siyang isang reserbang chromosome, at hindi siya magkakaroon ng hemophilia. Ngunit siya ay itinuturing pa rin na “carrier” at maaari niyang maipasa ang gene na ito sa kanyang mga anak.

 

Ang mga kalalakihan naman ay may isang Y chromosome at iisang X chromosome lamang. Kapag ang depektibong gene ay nasa X chromosome ng isang lalaki, apektado na ang abilidad ng kanyang katawan na gumawa ng sapat na clotting factors. Ang kakulangan na ito ay ang nagdudulot ng hemophilia.

 

Mga Uri ng Hemophilia

 

May tatlong condition na nauugnay sa blood disorder na ito. Ang hemophilia types ay ang Hemophilia A, Hemophilia B, at Hemophilia C, na ang pagkakaiba ng mga ito ay batay sa espesipikong gene na apektado.

 

Hemophilia A – Ito ay isang blood disorder na nangyayari kapag depektibo o nawawala ang Clotting Factor VIII. Dahil sa kakulangan na ito, hindi nakakapag-clot nang maayos ang dugo, na nagiging sanhi ng sobrang pagdudugo.

 

Hemophilia B – Ang sanhi ng disorder na ito ay ang nawawalang Clotting Factor IX. Dahil dito, hindi nakokontrol o napipigilan ang sobrang pagdudugo ng katawan.

 

Hemophilia C – Ito ay nauugnay sa pagiging depektibo o pagkukulang ng Clotting Factor XI. Madalas itong nakikikita kapag nagkakaroon ang isang tao ng pasa, nosebleed, o sobrang pagdudugo pagkatapos magpabunot ng ngipin. Ngunit hindi ito kumakalat sa mga kalamnan at kasukasuan. Dahil dito, hindi ito kasing-lubha ng Hemophilia A at B.

 

Hemophilia Symptoms

 

Ang pagdudugo na dulot ng hemophilia ay maaaring maganap sa kahit anong bahagi ng katawan. Ang mga pangkaraniwang bahagi na apektado nito ay ang kalamnan, kasukasuan, at gastrointestinal tract.

 

Image by Pixabay

 

Ang ilang sintomas nito ay ang mga sumusunod:

 

• Biglaan at hindi maipaliwanag na pagdudugo mula sa sugat o injury, o pagkatapos ng operasyon;
• Mararami at malalaking mga pasa;
• Sobrang pagdudugo pagkatapos magpabakuna;
• Labis na sakit at pamamaga ng mga kasukasuan;
• Pagkakaroon ng dugo sa ihi o dumi;
• Biglaang pag-nosebleed na walang malinaw na dahilan; at
• Sa mga sanggol, ang pagiging bugnutin nang hindi matukoy ang dahilan.

 

Sa taong may malubhang hemophilia, ang simpleng pag-untog ng ulo ay maaaring maging sanhi ng pagdudugo sa utak. Sa mga pagkakataong ganito, ang mga sintomas ay:

 

• Masakit at matagal na sakit ng ulo;
• Paulit-ulit na pagduduwal;
• Sobrang pagkaantok o pananamlay;
• Dobleng paningin;
• Biglaang panghihina, at
• Kumbulsyon o pangingisay.

 

Tamang Alaga

 

Ang pinakamainam na alaga sa isang hemophiliac ay ang mabilis na pag-aksyon pagkatapos ng paulit-ulit na sintomas. Magpatingin sa doktor kapag may napansin sa mga sumusunod:

 

• Kapag may nararanasan ang pasyente ng mga sintomas ng pagdudugo sa utak;
• Pamamaga ng kasukasuan na mainit hawakan at masakit pag ginagalaw; at
• Kapag hindi tumitigil ang pagdudugo mula sa isang sugat o pinsala.

 

Parehong pisikal at emosyonal ang kahirapang nararanasan ng mga pasyente ng hemophilia. Marami silang hindi nagagawa at maraming bawal, katulad ng pagkakaroon ng mga simpleng sugat o hiwa. Dahil dito, nalilimitahan ang kanilang mga gawain sa pang araw-araw. Maaaring magdulot ito ng depression, bukod pa sa takot, kaba, at sakit na nararamdaman nila sa araw-araw. Kailangan nila ng comprehensive care na makakatulong sa kanila na maging malakas at malusog, habang sila ay nag-iingat sa kanilang pangangatawan.

 

Kasama sa comprehensive care na ito ay ang mga sumusunod:

 

• Comprehensive Care Team - Ang pagbuo ng medical team na makakapagbigay ng tama at kumpletong treatment at payo ukol sa mga sintomas. Kasama dito ang hematologist, physiotherapist, at sa mga bata, pati na ang pediatrician at emotional counselor. Sa mga may matitinding kaso ng hemophilia, kailangan din nila ng regular nurse o caregiver.

 

• Pain Management – Ito ang pagbibigay ng tamang lunas sa labis na sakit na nararamdaman ng pasyente. Dalawa ang uri ng pain ng hemophilia: acute at chronic. Dapat alamin ang espisipikong gamot, therapy, at treatment para sa bawat uri upang malunasan nang mabuti ang sakit.

 

• Fitness and Exercise – Bagama’t delikado sa isang pasyente ng hemophilia ang masaktan o masugatan, mahalaga pa rin ang physical activity sa kanyang kalusugan. Ito ay dahil ang malakas na katawan ay mas nakakalaban sa mga epekto ng sakit. Ang malakas at flexible na kalamnan ay sumosuporta sa mga kasukasuan, na nakakatulong sa pag-iwas ng matinding pagdudugo sa loob ng katawan. Ang susi dito ay ang pagpili ng mga tamang physical activities. Sa halip ng mga rough o high-risk contact sports katulad ng boxing, martial arts, o basketball, piliin ang mas safe na mga activities katulad ng swimming, walking, at cycling.

 

• Treatment – Ang pangunahing hemophilia treatment ay ang tinatawag na Factor Replacement Therapy. Ito ay ginagawa sa pamamagitan ng pag-inject ng nawawalang clotting factor sa ugat ng pasyente. Ang mga factor infusion na ito ay maaaring ibigay sa oras ng pagdudugo (on-demand therapy) o once a week, para sa pag-iwas ng pagdudugo (preventive therapy).

 

Bukod sa factor replacement therapy, ito ang mga ibang treatment options:

 

• Desmopressin (DDAVP). Isang hormone na ini-inject sa katawan upang makapagbigay ng mas maraming clotting factor;
• Clot-preserving medications. Mga gamot na pumipigil sa pagsira ng mga clot na nabubuo;
• Fibrin sealants. Mga gamot na diretsong linalagay sa mga sugat upang pabilisin ang clotting nito; at
• Physical therapy. Ito ay nakakapagbigay ng lunas sa mga sintomas ng internal bleeding sa kasukasuan. Ngunit kung malubha na ang epekto ng bleeding, maaaring mangailangan na ang pasyente ng operasyon.

 

• Home Remedies – May mga ilang home remedies na maaaring tandaan o gawin ng mga pasyente at taga-alaga:

 

• First aid. Ang pag-apply ng first aid ay nakakatulong sa pagpigil o pagbagal ng pagdudugo ng mga simpleng sugat. Gumamit ng pressure at benda sa area ng sugat. Para sa pagdudugo sa ilalim ng balat, lagyan ito ng ice pack ng mga 15 minutes every 2 hours.

                                                             Image by Pexels

 

           

• Umiwas sa aspirin at ibuprofen. Ang mga pain medicines na ito ay nagpapalubha ng pagdudugo. Kung kailangan ng mabilis na lunas sa mild pain, uminom nalang ng acetaminophen na syang isang safe alternative.

 

• Umiwas sa blood-thinning medications. Ang mga gamot na heparin, warfarin, clopidogrel at prasugrel ay pumipigil sa clotting at makakasama sa pasyente.

 

• Alagaan ang ngipin. Ito ay para walang mabulok na ngipin at makaiwas sa pagbubunot nito na nagiging sanhi ng sobrang pagdudugo.

 

• Gumamit ng safety gear. Protektahan ang inyong mga anak sa mga pinsalang maaaring makasugat. Pagamitin sila ng kneepads, elbow pads, at helmet tuwing naglalaro ng sports. Turuan din silang lumayo sa mga bagay na matatalas.

 

Umpisahan ang tamang alaga sa pamamagitan ng pagkonsulta sa inyong family doctor. Asahang marami itong itatanong sa inyo tungkol sa mga sintomas ng pasyente. Ihanda ang record ng family history ng may mga hemophilia sa pamilya. Huwag mag-atubiling magtanong sa doktor ng mga dapat malaman tungkol sa sakit at sa ikagiginhawa ng pasyente. Ang magandang balita dito ay kapag may wastong kaalaman at treatment, ang mga may hemophilia ay maaari pa ring magkaroon ng lubos at produktibong buhay.

 

 

Sources:

 

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/diagnosis-treatment/drc-20373333

https://www.medicinenet.com/hemophilia/article.htm#what_is_hemophilia

https://www.livingwithhemophilia.ca/managing/

https://hemophilianewstoday.com/hemophilia-type-c/